医学って不思議！？, 医学用語特集～血友病

【概要】血液を固まらせる蛋白を凝固因子という。この中で第Ⅷ因子が先天的に足りないものを血友病A、第IX因子が足りないものを血友病Bという。一旦出血すると固まるのが遅れるので止血に時間がかかる。重度の欠乏症では関節の中や筋肉への深部出血が多く、肢体不自由になりやすい。　【詳しく】出血時の治療は不足した因子を補う。1985年までに日本で使われた血液製剤の原料は米国がほとんどで、このため日本の患者のおよそ40％、調査上は1400人がHIVに感染したと言われる。感染者の50%が感染した時期が1983年の3月と計算された。男子数1万人に0.7人の割合で生まれ、重度の患者は特定の医療機関に集中するので、血友病を診たことがない医者が大半である。患者・家族の教育が最も大切である。

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